MARFAN SİNDROMU

Mafran sindromuMarfan sindromu birləşdirici toxumanın autosom – dominant tip genetik xəstəliyidir. Bu xəstəlik zamanı orqanizmdə birləşdirici toxuma zədələnmiş olur. Bu da xəstədə müxtəlif patalogiyalara səbəb olur.

Ürəkdə, gözlərdə, skeletdə və sairə. Ürək, aorta prosesə cəlb olunduğundan mitral qapaq prolapsusu, aortanın anevrizması kimi ciddi ağırlaşmalar baş verir.

Xəstəliyin əsas simptomları:

loading...

hündür boy

qısa bədən, çox uzun nazik qollar və ayaqlar

uzun barmaqlar (hörümçəyə bənzəyir)

oynaqların həddindən artıq hərəkətliliyi (flexible joint)

əzələ zəifliyi

bud-çanaq oynağının quruluşunun anomaliyaları

kifoz, skolioz

döş qəfəsinin deformasiyası

yastıpəncəlik

kiçik aşağı çənə, dişlərin anomaliyaları

qasıq yırtıqları, bağların tez-tez yırtılması

ürək qüsurları

görmənin pozulması, çəpgözlük, göz büllurunda dəyişiklik və s.

Eyni xəstədə butun simptomlar olmaya bilər, lakin hündür boy, uzun ayaqlar və qollar, hörümçəyə oxşayan barmaqlar Marfan sindromunun “vizit kartıdır”. Xəstəliyin duaqnozu Ghent kriteriyasına əsasən qoyulur .

Marfan sindromu tam müalicə olunmur. Lakin xəstəliyin simptomlarını azaltmaq, xəstənin həyatını uzatmaq mümkündür. Xəstə daim həkimlərin nəzarəti altında olmalı, lazım olan müalicə almalıdır. Bəzi fəsadların inkişafı zamanı cərrahi müalicə tətbiq oluna bilər. Marfan sindromunu bir posta sığışdırmaq çox çətindir.

Dr. Şəlalə Həsənova

loading...

Bunlarıda bəyənə bilərsiniz ...