SKLERODERMİYA NƏDİR

SKLERODERMİYA NƏDİRBuna sistem sklerodermiya və ya proqressivləşən sistem skleroz da deyilir. Dərinin birləşdirici toxumasının sistem şəkildə dezorqanizasiyası və sklerozlaşması, həmçinin visseral patologiyalarla müşaiyət olunan xroniki gedişli revmatik xəstəlikdir.

Nadir xəstəliklərdən hesab edilən hesab edilən sklerodermiya daha çox böyüklərdə, xüsusilə də cavan qadınlarda rast gəlinir.

Etiologiyası dəqiq məlum olmasa da irsi-genetik pozğunluqlar fonunda virus infeksiyasının rolu istisna olunmur. İkinci qrup autoimmun xəstəliklərdən hesab edilir. Xəstənin qanında antinüklear antitellər, revmatoid faktor tapılır,  hiperqammaqlobulinemiya baş verir.

loading...

Sklerodermiyanın patogenezində 2 əsas nəzəriyyə rəhbər tutulur: immunoloji nəzəriyyə və damar nəzəriyyəsi. İmmunoloji nəzəriyyə ilə göstərilir ki, naməlum mənşəli antigenlərə qarşı immun sistemdə yaradılmış autoantitellər, effektor T-limfositlər və sensibilizə olunmuş makrofaqlar dəridə toplanır, çarpaz immun reaksiya ilə dərinin birləşdirici toxuma elementlərini destruksiyaya uğradır, yerli mezenximal hüceyrələrə təsir edərək onlardan iltihab mediatorlarının ifraz olunmasına və iltihabi reaksiyanın başlanmasına səbəb olurlar.

Damar nəzəriyyəsi isə hesab edir ki, sklerodermiyanın başlanmasının əsas səbəbi xəstələrdə əvvəldən damar patologiyalarının olmasıdır.

Digər tərəfdən əsas patogenetik proses kimi dərinin birləşdirici toxumasının fibroblastlarında baş verən mutasiya dəyişiklikləri də göstərilir. Bunun nəticəsində isə onlarda kollagen sintezinin pozulması baş verir. Buna patoloji neofibrillogenez deyilir. Çoxlu miqdarda sintez olunan bu anomal kollagen lifləri birləşdirici toxumanın böyük sürətlə də parçalanıb dağılmasına, sistem dezorqanizasiyasına gətirib çıxarır.

Bu nahiyələrdə meydana çıxmış fibrinoid nekroz ocaqlarının ətrafında zəif intensivlikli iltihabi hüceyrə reaksiyası, onların yerində isə sonradan skleroz və hialinoz ocaqları əmələ gəlir. Dəri elastikliyini itirir, diffuz şəkildə bərkiyir və hərəkətsizləşir, rigid olur, tər və piy vəziləri, həmçinin tük follikulları basılıb sıxılaraq atrofiyalaşırlar.

Orqanizmdə yayılmasından asılı olaraq sklerodermiyanın 2 forması ayırd edilir: lokal sklerodermiyadiffuz sklerodermiya

Lokal sklerodermiya dərinin yalnız müəyyən məhdud nahiyələrində meydana çıxır. Nisbətən xoş xassəli gedişə malikdir. Sərbəst şəkildə sağala və ya digər formaya keçə bilir.

Diffuz sklerodermiya həm diffuz şəkildə dərinin, həm də daxili üzvlərin zədələnmələri ilə xarakterizə olunur. Qısa müddətdə proqressivləşir.

Visseral patologiyalar içərisində ən əhəmiyyətlisi böyrəklərdə, ürəkdə, ağciyərlərdə və mədəbağırsaq traktında inkişaf edir. “Həqiqi sklerodermik böyrək” – böyrək damarlarının

tromboendovaskulitləri ilə əlaqədar qabıq maddənin nekrozu və kəskin böyrək çatışmazlığı meydana çıxır. Miokardın arterial damarlarının zədələnməsi sklerodermiya mənşəli ocaqlı kardioskleroza və xroniki ürək çatışmazlığına gətirib çıxarır. Ağ ciyərlərdə vaskulitlər onların subplevral və bazal nahiyələrinin fibrozu – bazal pnevmofibrozla nəticələnir.

Eninəzolaqlı əzələlərdəki vaskulitlər bu əzələlərin atrofiyasına, oynaqlarda gedən birləşdirici toxumanın dezorqanizasiyası və vaskulitlər isə onların kontraktura və ankilozlarına gətirib çıxarır.

Şeqrenin quru sindromu Buna ekzokrin vəzilərin çatışmazlığı sindromu da deyilir. Xroniki və dalğavari gedişə malik revmatik xəstəlik olub, göz yaşı vəzlərinin, ağız suyu vəzlərinin, bütün mədə və bağırsaq vəzlərinin, mədəaltı vəzin və bronxların divarındakı vəzlərin stromasındakı birləşdirici toxumanın dezorqanizasiyası, damarların divarında dezorqanizasiya və vaskulitlərlə, oynaqlarda poliartritlə xarakterizə olunur.

Xəstəliyin etiologiyası dəqiq məlum deyildir. Lakin əsas etioloji amil kimi irsi-genetik çatışmazlıqlar və virus infeksiyaları götürülür. İkinci qrup autoimmun xəstəliklərdən hesab edilir.

Çarpaz immun reaksiya nəticəsində orqanizmdə sintez olunmuş autoantitellər və effektor T-limfositlər bütün birləşdirici toxumaya sistem şəkildə, xüsusilə də ağız suyu və göz yaşı vəzilərinin stromasına təsir edir, onlarda immun reaksiyalar törədir.

Göz yaşı və ağız suyu vəzilərində, seroz vəzilərdə, mədə bağırsaq traktının vəzilərində stromanın iltihabi hüceyrə elementləri içərisində həm də çoxlu miqdarda aktiv plazmositlər də iştirak edir.

Müəyyən olunmuşdur ki, bu plazmositlər yerli olaraq autoantitellər sintez edirlər.

Şeqrenin quru sindromu birincili olaraq sərbəst şəkildə, yaxud da ikincili olaraq digər bəzi xəstəliklərdən sonra inkişaf edə bilir.

Bütün ekzokrin vəzilərin stromasında birləşdirici toxumanın dezorqanizasiyası, fibrinoid nekroz ocaqları, onların ətrafında isə limfosti, makrofaq, plazmosit və leykositlərlə iltihabi hüceyrə infiltrasiyası baş verir.

Bu hüceyrələr vəzilərin parenximasına da nüfuz edərək onları destruksiyaya uğradır. Vəzilərin stromasındakı xırda kalibrli damarlarda vaskulitlər inkişaf edir. Son nəticədə isə vəzlərin stromasında diffuz şəkildə, parenximalarında isə çoxsaylı ocaqlar şəklində skleroz inkişaf edir.

Qalan parenximatoz elementlər də sklerozun təsirindən və damarların obliterasiyası nəticəsində atrofiyalaşır. Bu vəzilərin funksiyası kəskin şəkildə pozulur. Ağız suyu vəzilərinin iltihabı sialodenit, destruksiyası, sklerozlaşması və atrofiyası nəticəsində ağız boşluğunun selikli qişasının quruluğu; göz yaşı vəzilərinin sklerozlaşması və atrofiyası nəticəsində keratokonyuktivit və konyuktivanın quruluğu  baş verir. Oynaqlarda poliartrit baş verir və istər klinik, istərsə də morfoloji əlamətlərinə görə revmatoidli artriti xatırladır.

Beləliklə, Şeqrenin quru sindromu zamanı xəstələrdə klinik olaraq klassik triada inkişaf edir: ağızda quruluq, gözün konyuktivasında quruluq və poliartrit.

loading...

Bunlarıda bəyənə bilərsiniz ...