HEMOFİLİYA NƏDİR

Hemofiliya qanın laxtalanma xüsusiyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlik. Xəstəlik zamanı oynaqlara, əzələlərə və daxili orqanlara öz-özünə zədə və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində qanaxma baş verir.

Hətta xırda zədələr nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin beyninə və ya digər həyati əhəmiyyətli orqanlarına qan axmasının ölümlə nəticələnməsi ehtimalı yüksəkdir. Hemofiliyanın ağır formasından əziyyət çəkən xəstələr oynaqlara (hemartroz) və əzələlərə (hematoma) tez-tez qan axması nəticəsində əlil halına düşürlər.

Hemofiliya hemostazın plazmahəlqəsinin pozulmasından irəli gələn hemorraqik diatezlərə (koaqulopatiya) aid edilir. Hemofiliya X xromosomunda bir genin dəyişilməsi nəticəsində yaranır. Xəstəliyin üç tipi fərqləndirilir (A, B, C).

loading...

Adətən xəstəlikdən kişilər əziyyət çəkirlər, qadınlar isə hemofiliyanın daşıyıcısı kimi çıxış edirlər və xəstəliyə tutulmurlar. Lakin onlar xəstə oğlan uşaqları və ya daşıyıcı qız uşaqları dünyaya gətirə bilərlər.

Hemofiliyanın səbəbi, qanın laxtalanmasını təmin edən faktorların əskik olmasıdır. İki tip hemofiliya vardır: Hemofiliya A və Hemofiliya B. Bu adlandırma qanda əskik olan zülala görə edilir. Hemofiliya A-da faktor 8 zülalı əskikdir. Hemofiliya B-ə nisbətən daha geniş yayılmışdır.

Hemofiliya xəstələrinin 80 faizi bu qrupdadır. Bu faktor 8 zülal qanda olması lazım olan miqdarın yarısından az olduğuna görə hemofiliya yaranır. Qanda zülalın miqdarı nə qədər azdırsa, xəstəlik o qədər şiddətlidir. Hemofiliya B isə faktor 9 zülalın əksikliyindən qaynaqlanır. Xəstəliyin kliniki əlamətləri hemofiliya A-dan seçilmir. Simptomlar müşahidə edilmədən irəliləyə bildiyindən qandakı faktor səviyyəsinin təyin olunmasıyla diaqnoz qoyular.

Hemofiliyanın əlamətləri:

Hemofiliyanın şiddəti, qandakı faktorların nə qədər əskik olduğuna bağlıdır. Əlaməti qanamadır. Uşaqlıq çağında ortaya çıxan beyin qanaması ölümə səbəb ola bilər. Ümumiyyətlə, bu yaşdakı qanamalar yaralanmalarla bağlıdır. Uşaq ağzını ya da burnunu bir yerə vurduğunda qan itkisi baş verir. Bu, sıx təkrarlandığı təqdirdə, ciddi probemlərə gətirib çıxarır. Oynağın hərəkətlərini məhdudlaşdırır, hətta tamamilə oynaqları hərəkətsiz qoya bilir.

Sümüklərin qaynaşmasına səbəb olur. Bundan əlavə, qanamalar qaraciyər,böyrək kimi daxili orqanlarda da ortaya çıxır. Yaş artdıqca xəstəliyin fərqinə varan şəxs daha diqqətli bir həyat sürür. Beləliklə uzun illər həyatını davam etdirə bilər. Lakin kiçik yaralarda və zədələrdə belə bədəndə qaralmalar müşahidə edilir. Xəstəliyin nəticələrini yaş irəlilədikcə təxmin etmək çətinləşir. Kiçik qanamalardan sonra qarşısı alınmaz qan itkinləri meydana gələ bilər.

loading...

Bunlarıda bəyənə bilərsiniz ...